Кое что о гемофилии

Гемофилия – заболевание, передающееся по наследству, связанное с нарушением свертываемости крови, в результате чего, часто без видимых причин, возникают длительные   кровоизлияния, кровотечения  и их долго не удается остановить.

У здорового человека при открытии кровотечения включается защитный механизм – кровь начинает сворачиваться, в результате чего образуется сгусток, который закрывает брешь в поврежденном сосуде. А у больного гемофилией кровь не сворачивается. Гемофилия может привести к гибели пациента в результате кровоизлияния в жизненно важные органы, например в мозг, даже при несерьезной травме. Пациенты с тяжелой формой гемофилии становятся инвалидами вследствие возникновения частых кровоизлияний в мышечные ткани и суставы.

Причины гемофилии связаны с изменением одного из генов в хромосоме. Гемофилия передается по наследству из поколения в поколение. Наследование гемофилии происходит по материнской линии, то есть женский организм является носителем дефектного гена, при этом проявляется в основном гемофилия у мужчин. Женщина-носитель передает болезни детям, а сама при этом остается здоровой. Дочери у такой женщины будут являться носителями болезни, а сыновья - болеть гемофилией. Генетики рекомендуют тщательно планировать рождение будущих детей. До рождения ребенка, женщины с отягощенным генетическим анамнезом проходят консультацию врача генетика с целью  дальнейшей тактики ведения беременности и плана родоразрешения.

Проявления гемофилиии у ребенка значительно возрастают, когда он начинает вставать и  ходить, так как при этом дети наиболее часто травмируются.  Родителям стоит внимательно следить, чтобы их ребенок с данным недугом меньше травмировался, но, ни в коем случае ребенка нельзя ограничивать в общении со сверстниками. Когда ребенок подрастет, его следует увлечь безопасным видом спорта, например, плаванием. Плавание полностью безопасно для ребенка с гемофилией, к тому же оно помогает укрепить суставы.

Лечение гемофилии сводится к заместительной терапии, при которой применяются концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. В каждом конкретном случае врачом определяются препараты и дозы.
Гемофилия – это крайне опасная болезнь особенно в детском возрасте. Своевременное обращение к профессиональному гематологу позволяет улучшить течение болезни и стабилизировать состояние организма больного. Человеку с гемофилий не остается ничего, кроме того, как научиться жить с этим недугом и понять, что его организм нуждается в оссобых мерах предосторожности.

Врач ОП райполиклиники УЗ«Слонимская ЦРБ»                             Алексейчик  Людмила